Surviving complications of retroperitoneal fibrosis with intermittent relapses over a period of 20 years: case report and literature review / Sobrevivir a las complicaciones de la fibrosis retroperitoneal con recaídas intermitentes durante un período de 20 años: reporte de un caso y revisión de la literatura

Idiopathic retroperitoneal fibrosis is a rare fibro-inflammatory disease of varied etiology which usually originates around aorta and spreads caudally along Iliac vessels into adjacent retroperitoneum causing ureteral obstruction as the most frequent complication.A 53-year-old male patient presented with complaint of mild pain in both the legs off and on. On investigating further, we found that he had been struggling with intermittent relapses every 3-4 years for last 20 years since he was first diagnosed with Idiopathic Retroperitoneal Fibrosis. He was 33-year-old when he first developed the symptoms of anuria for 48 hours and was diagnosed with Idiopathic retroperitoneal fibrosis. This was followed by atrophy of left kidney and hypertension 6 years later, then hypothyroidism after another 3years and finally involvement of Inferior Vena Cava and acute Deep Vein Thrombosis of lower limbs after another 3-4 years. His deep vein thrombosis was well managed in time. He was put on glucocorticoids everytime he had a relapse and a complication.We did a review of literature to understand recent advances about its pathogenesis, diagnosis, investigations and management. We searched in PubMed using terms like retroperitoneal fibrosis alone and in combination with related terms such as Inferior Vena Cava thrombosis, Deep Vein Thrombosis, Tamoxifen, Methotrexate. This case is unique as it is very rare to find acute Deep Vein Thrombosis in Idiopathic retroperitoneal fibrosis without development of any collaterals when Inferior Vena Cava lumen is compromised to almost complete obstruction.After a follow up of 20 years patient is doing well in terms of physical activity and psychological wellbeing with anti-hypertensives, thyroxine and anti-coagulants. Is the disease-free interval actually free of the disease or it just subsided with immunosuppressants to become active after some time?

La fibrosis retroperitoneal idiopática es una enfermedad fibroinflamatoria rara, de etiología variada que generalmente se origina alrededor de la aorta y se propaga caudalmente a lo largo de los vasos ilíacos en retroperitoneo adyacente causando obstrucción ureteral como la complicación más frecuente.Reportamos el caso de un paciente varón de 53 años que se presentó con un dolor leve en ambas piernas. Al investigar más a fondo, descubrimos que había estado luchando con recaídas intermitentes cada 3-4 años durante los últimos 20 años desde que se le diagnosticó por primera vez fibrosis retroperitoneal idiopática. Tenía 33 años cuando desarrolló por primera vez los síntomas de anuria durante 48 horas y se le diagnosticó fibrosis retroperitoneal idiopática. Esto fue seguido por atrofia del riñón izquierdo e hipertensión 6 años después, luego hipotiroidismo después de otros 3 años y finalmente afectación de la vena cava inferior y trombosis venosa profunda aguda de las extremidades inferiores después de otros 3-4 años. Su trombosis venosa profunda se controló bien a tiempo. Le recetaron glucocorticoides cada vez que tenía una recaída y una complicación.Hicimos una revisión de la literatura para comprender los avances recientes sobre su patogenia, diagnóstico, investigaciones y manejo. Se realizaron búsquedas en PubMed utilizando términos como fibrosis retroperitoneal sola y en combinación con términos relacionados como trombosis de la vena cava inferior, trombosis venosa profunda, tamoxifeno, metotrexato. Este caso es único, ya que es muy raro encontrar trombosis venosa profunda aguda en fibrosis retroperitoneal idiopática sin desarrollo de colaterales cuando la luz de la vena cava inferior está comprometida hasta una obstrucción casi completa.Después de un seguimiento de 20 años, el paciente se encuentra bien en términos de actividad física y bienestar psicológico con antihipertensivos, tiroxina y anticoagulantes. ¿El intervalo libre de enfermedad está realmente libre de la enfermedad o simplemente disminuyó con inmunosupresores para activarse después de algún tiempo?

Fibrosis retroperitoneal: caso clínico y revisión de la literatura / Retroperitoneal fibrosis: clinical case and literature review

La fibrosis retroperitoneal constituye una afección infrecuente y de causa generalmente no identificable, sin embargo, se ha descrito su asociación con algunas drogas, enfermedades del tejido conectivo y patología neoplásica. Se caracteriza por el depósito de tejido fibroso en el retroperitoneo y manifestaciones secundarias a la compresión ureteral o de estructuras vasculares. Las técnicas de imágenes (principalmente la tomografía axial computarizada) resultan importantes en su sospecha y diagnóstico diferencial, con utilidad en la exclusión de una enfermedad tumoral subyacente. La biopsia abierta se considera el gold standar para establecer el diagnóstico, cobrando especial relevancia en los casos sin una causa evidente. El enfrentamiento terapéutico tradicional se basa en la cirugía (ureterolisis) y suspensión de drogas potencialmente injuriantes, pero diferentes terapias médicas han sido planteadas, incluyendo el uso de corticoides, inmunosupresores y tamoxifeno, ya sea en forma exclusiva o asociados a técnicas intervencionistas o quirúrgicas propiamente tales.

Redução bacteriana em lesões de furca grau II após raspagem associada ou não à aplicação do laser de Nd: YAG / Bacterial reduction in class II furcation after root debridment with or without Nd: YAG laser irradiation

O uso do laser de Nd:YAG para redução bacteriana como coadjuvante dos procedimentos básicos no tratamento periodontal tem sido demonstrado em vários estudos. O objetivo desse ensaio clínico aleatório duplo-cego, foi avaliar a redução bacteriana obtida com o laser de Nd: YAG, associado aos procedimentos básicos periodontais em furcas grau II de pacientes com periodontite crônica. Num modelo de boca dividida, 34 furcas foram selecionadas de 17 pacientes. As 17 furcas do grupo Controle receberam duas sessões de raspagem manual associado ao ultra-som, com intervalo semanal. O grupo Teste recebeu o mesmo tratamento que o grupo anterior, seguido da aplicação do laser de Nd:YAG (100 mJ/pulso; 15 Hz; 1,5 W; 60 s). O número total de Unidades Formadores de Colônias (UFC) de bactérias anaeróbias; número total de UFC de bactérias pigmentadas de preto; porcentagem de Actinobacillus actinomycetemcomitans, Porphyromonas gingivalis e Prevotella intermedia foram coletados antes, imediamente após e um mês depois do tratamento. Os resultados demonstraram uma redução significativa das UFC de bactérias anaeróbias em ambos os grupos, sendo esta maior no grupo Teste. Após um mês, houve um aumento desse número, porém não alcançando os níveis iniciais para ambos os grupos. As UFC de bactérias pigmentadas e a porcentagem de Actinobacillus actinomycetemcomitans, Porphyromonas gingivalis e Prevotella intermedia se comportaram da mesma forma em ambos os grupos, tendo uma redução imediatamente após o tratamento e um retorno a níveis próximos dos iniciais 30 dias após. Os autores concluíram que o laser de Nd:YAG associado à raspagem promoveu redução bacteriana nas furcas grau II imediamente após duas aplicações.

Fibrosis retroperitoneal / Retroperitoneal fibrosis

La fibrosis retroperitoneal es una enfermedad poco común descrita por primera vez en 1905; desde entonces más de 500 casos han sido reportados en la literatura internacional. Esta enfermedad tiene una gran variedad de causas y formas de presentación donde el proceso fibrótico casi siempre produce obstrucción ureteral. El diagnóstico siempre debe ser confirmado por el estudio histológico y el objetivo del tratamiento es el conservar la función renal. Reportamos un singular caso de fibrosis retroperitoneal en una paciente que acudió a la consulta de Ginecología de la Maternidad Concepción Palacios

A propósito de un caso de enfermedad de Ormond: fibrosis retroperitoneal idiopática / Apropos of a case of Ormond's disease: idiopathic retroperitoneal fibrosis

Este trabajo presente un caso de enfermedad de Ormond en un hombre de 56 años de edad. El cuadro se caracterizó por presentar un síndrome general, edemas en ambos miembros inferiores, insuficiencia renal y anemia. No presentó dolor abdominal o lumbar, ni hubo ingestión previa de metisergida, betabloqueantes u otras drogas. Tampoco había evidencias de enfermedad asociada alguna. Seis meses antes, el paciente no había presentado este síndrome y después de 37 días de postoperatorio, fue dado de alta hospitalaria. Por ecografía y tomografía computada se constató una masa retroperitoneal, cuya histopatología demostró que se trataba de una fibrosis retroperitoneal idiopática (IRF). La ureterolisis presentó dificuldades técnicas. El paciente comenzó a ser tratado con progesterona después de un mes de la operación. Seis meses después de su egreso, se efectuó una nueva TC que demuestra remisión total de su enfermedad hasta la fecha, encontrándose el paciente asintomático y con función renal normal

Consideraçöes diagnósticas e terapêuticas em fibrose retroperitoneal idiopática: análise de 6 casos / Diagnostic and therapeutic considerations in idiopathic retroperitoneal fibrosis: analysis of 6 cases

Fibrose retroperitoneal idiopática é um processo inflamatório inespecífico localizado no retroperitônio entre L4 e L5, cuja etiopatogenia é desconhecida. Sua sintomatologia é incaracterística, com mal-estar, dor abdominal ou lombar e desconforto gastrintestinal. A morbidade está relacionada à obstruçäo ureteral, que pode levar à destruiçäo do rim, e, caso seja bilateral, à insuficiência renal. Säo apresentados 6 casos desta doença, sendo que em 4 pacientes havia obstruçäo ureteral unilateral e, em 2, bilateral. Todos apresentavam antecedentes de dor abdominal ou lombar. Dois apresentavam-se com edema de membros inferiores e 2 com insuficiência renal. Os dois pacientes em insuficiência renal foram tratados inicialmente com cateterizaçäo ureteral, sendo que em um deles optou-se pela permanência dos mesmos (cateteres duplo J) a longo prazo, com ótimos resultados. Cinco pacientes foram tratados cirurgicamente pela ureterolise. Dois destes apresentaram recorrência contralateral de obstruçäo ureteral, que regrediu com uso de corticóides